近年来,有一种恶性肿瘤在国内外特别是发达地区的发生率持续上升,已经超过白血病成为最常见的淋巴造血系统恶性疾病,这种疾病被统称为淋巴瘤。根据2004年上海市疾病预防控制中心的数据,淋巴瘤已经成为上海市的
POEMS综合征是一种与单克隆浆细胞增生有关的多系统病变,临床罕见。由于其临床表现的多样性及非特异性,而极易误诊。现报道1例POEMS综合征患者并复习相关文献,以提高临床医师对该病的认识及诊治水平。1
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dentritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液系统恶性肿瘤。临床病程凶险,预后很差。我院近两年来收治2例BPDCN患者,现报道如下,以提高对该病的临床认识及诊治水平。病例资料例1:女,63岁,于2012年4月发现右乳外侧皮下肿物,约鸡蛋大小,无触痛,不伴发热、咳嗽等不适,肿物渐增大,就诊山西省人民医院,行皮肤肿物活检术。术后病理报告:表皮下大片大小一致的瘤细胞浸润,呈浸润性生长,核分裂相多见,符合小细胞恶性肿瘤。免疫组化:CD3(散在+)CD4(+)CD8(-)CD20(-)CD56(+)CD34(-)CK20(-)CgA(-)ki67(>75%+) MCK(-)Syn(-)。我院病理科会诊结果:真皮浅层间质中见中等大小异型细胞浸润性生长,细胞增值指数较高,结合免疫组化:CD20(-)CD7(-)CD5(-)CD30(-)TIA1(-)GB(-)CD45RO(-)CD56(+)CD4(+)ki67约50%+ MPO(-)CD38(-)CD68(-)LCA部分(+)CD34(-)CD21(-)SMA(-)S100(-)TDT(-)CD99(-)NSE(-)HMB(-)倾向淋巴造血系统恶性肿瘤,可疑母细胞性NK细胞淋巴瘤。此时患者原部位再次出现皮下肿物,患者及家属进一步就诊北京航天航空医院,再次行皮肤肿物切除术,术后病理送检北京肿瘤医院,病理报告:圆形细胞恶性肿瘤,免疫组化结果:CD43(+)CD30(-)CD56(+)CK20(-)MelanA(-)S100(-)LCA(+)MPO(-)CD117(局灶+)CD99(弱+)考虑髓细胞肉瘤。行骨髓形态学检查未发现异常。骨髓流式:未见异常细胞群,CD45阳性细胞数占有核细胞7.5%。化验血常规及血生化未见异常。请北京大学病理系高子芬教授会诊,免疫组化:CD23(-)CD123(+)CD3(-)CD10(-)TDT(-)CD2O(-)CD56(+)Bcl-6(-)CD4(+/-)ki67约30%+ CD8(-)EBER(-)CD30(-)CD5(-)CD7(-)LCA(+) EMA(-)。考虑皮肤非霍奇金淋巴瘤,倾向于母细胞性浆样树突细胞肿瘤,但母细胞性标记均为阴性,目前难以明确分类。中国医学科学院肿瘤医院会诊病理结果:LCA(++)CD2(+)CD3(散在+)CD43(+++)CD56(+++)Perforin(-)CD19(-)PAX-5(-)Lysozyme(+/-)ACT(+)CD163(+/-)CD117(散在+)CD138(-)CD1A(-)CD35(-)CD15(-)CK18(-)ki67约40%+ Synaptophysin(-)。考虑淋巴造血系统恶性肿瘤,免疫表型不典型,髓细胞肉瘤以及T或NK细胞来源的淋巴瘤需鉴别。各家单位诊断意见不一致,患者一般情况好,未进一步积极治疗。于2012年11月患者出现双侧鼻塞,就诊山西医科大学第一医院,鼻腔镜检查提示“双侧鼻息肉”,行鼻腔肿物切除术,术后病理考虑NK/T细胞淋巴瘤。于2012年12月24日患者出现发热,体温达39℃,就诊当地社区医院给予抗感染治疗5天无效而于2012年12月30日就诊我院。入院时体格检查:T:38.5℃ P:90次/分 R:21次/分 BP:150/91mmHg。颜面部及胸壁皮肤可见大片紫蓝色擦伤样皮损,右侧球结膜出血,双颈部可及多枚直径约1cm肿大淋巴结,质韧,活动,无触痛。双肺呼吸音清晰,未闻及干湿罗音。心率90次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,肝脾肋下未触及。化验检查:血常规:白细胞:20.66×109/L,血红蛋白:123g/L,血小板:32×109/L。生化检查:肝肾功能正常,乳酸脱氢酶 423U/L。凝血功能:PT 20.3S。颈胸腹盆增强CT检查:双上颈部、纵膈内、双腋下、腹主动脉旁多枚肿大淋巴结,最大者位于右上颈部,大小约2.4×1.1cm,纵膈内多枚钙化淋巴结,双侧筛窦、上颌窦炎,双侧甲状腺内多发钙化。骨髓检查:骨髓增生明显活跃,幼稚淋巴细胞占80%,该群细胞体积较大,圆形或椭圆形,胞浆量少,嗜碱性,胞核大,可见较清楚的小核仁。我院病理科会诊结果:CD4(+)CD123(+)CD56(+)CD3(-)CD10(-)TDT(-)CD2O(-)Bcl-6(-)ki67约80%+ EBER(-)CD30(-)CD5(-)CD7(-)LCA(+) EMA(-)。(鼻腔)符合淋巴造血系统恶性肿瘤,考虑为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结合患者的临床表现及多次病理结果,最后诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。因考虑到患者年龄大,体质弱,故给予CHOP方案(CTX 1g/d d1;VDS 4mg/d d1;THP 30mg/d d1-2;强的松 100mg/d d1-5)化疗1周期,化疗后患者体温恢复正常,皮疹消退,右侧球结膜出血吸收,血象完全恢复正常,乳酸脱氢酶降至正常水平。之后给予CHOP方案巩固化疗1周期。于第三周期化疗前患者再次出现发热,体温波动于38℃左右,抗感染治疗无效,化验血常规:白细胞:19.2×109/L,血红蛋白:90g/L,血小板:28×109/L。乳酸脱氢酶升至 1029 U/L。查体双颌下可及直径介于1-2cm肿大淋巴结多枚,头面部及躯干皮肤可见多处擦伤样皮损。考虑疾病进展,更换为COEP方案(CTX 1g/d d1;VDS 4mg/d d1;VP16 100mg/d d1-5;强的松 100mg/d d1-5)化疗1周期,化疗后患者体温恢复正常,皮疹再次消退,双颌下肿大淋巴结消退,血象及乳酸脱氢酶逐渐恢复至正常。休息2周后给予COEP方案巩固化疗1周期。化疗后2周患者出现进行性头痛、喷射性呕吐、双下肢截瘫、排尿困难及左髂骨处疼痛。化验血常规:白细胞:14.16×109/L,血红蛋白:75g/L,血小板:43×109/L。乳酸脱氢酶 1601U/L。头颅CT平扫提示可疑颅内浸润,建议增强扫描或核磁检查。因患者一般情况极差,无法耐受核磁扫描及增强CT检查,故未能进一步明确诊断。给予卡莫司汀100mg/d d1-2,替尼泊苷 100mg/d d3-5化疗,化疗后患者头痛、呕吐消失,可自行排尿,双下肢可缓慢平移。休息两周后患者血象基本恢复,再次予卡莫司汀加替尼泊苷化疗1周期,双下肢肌力明显恢复,可缓慢下床活动。化疗后3周再次予卡莫司汀加替尼泊苷化疗1周期。化疗结束后2周患者因剧烈头痛、呕吐再次入院。入院后查体:血压 150/104mmHg,左眼球结膜出血,双侧球结膜水肿,胸腹部皮肤可见较密集的暗红色皮疹,略高出皮面,质硬,无疼痛及瘙痒,双下肢肌力II级。病理征未引出。入院后给予降颅压及对症支持治疗,病情无好转,逐渐出现意识障碍、昏迷,经积极抢救治疗无效,于确诊后半年死亡,总病程约16月。BA图1 例1患者鼻腔活检HE染色 可见瘤细胞中等大小,较为一致,无血管侵犯及坏死(A×100,B×200)CD4 CD56 图2 例1患者鼻腔活检组织免疫组化染色, 大多数细胞CD4、CD56阳性(×200)图图3 例1患者骨髓细胞学涂片,幼稚细胞占80%,瘤细胞体积较大,圆形或椭圆形,胞浆量少,嗜碱性,胞核大,可见较清楚的小核仁(×1000)病例2:男,59岁,于2012年11月发现右大腿内侧一枚结节,约核桃大小,无触痛,后渐发现躯干、四肢大小不等多发结节,双颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,伴触痛。于2013年3月10日就诊我院。入院体检:全身皮肤可见较密集红褐色斑丘疹,双颈部、腋下、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,直径介于1-5cm,质韧,触痛阳性。入院后化验血常规:白细胞:5.84×109/L,血红蛋白:163g/L,血小板:69×109/L。颈胸腹部增强CT检查:双颈I、IV区可见多枚增大淋巴结影,较大者约1.2×0.8cm,密度欠均,双腋下、主气管前及前下纵膈可见多个肿大淋巴结,较大者约2.3×0.8cm,双髂区及腹股沟区可见多个肿大淋巴结,直径介于2-3cm。取右腋下肿大淋巴结活检,等待结果期间患者皮下结节增大增多。病理报告:淋巴结正常结构消失,可见中等大小淋巴样细胞。免疫组化:EBER(-)CD3(-) CD20(-)CD7(-) CD21(-)CXCL-13(-)CD10(-)CD5(-)CyclinD1(-)CD23(-)ki67(约60%+)、CD15(-)CD30(-)CD38(+)CD138(-)CD68(-)S-100(-)CD1a(-)MPO(-)CD79a(-)Pax-5(-)MUM1(-)CD34(-)CD117(-)CD4(+)CD56(+)LCA(+)CD2(-)CD43(+)GranymeB(-)Perforin(-)TIA-1(-)TDT(-)CD99(+)。符合母细胞性浆样树突细胞肿瘤。骨髓活检病理:CD3(-) CD20(-)CD56(+) ki67(约30%+) MPO(-)TIA-1(-)CD43(+)CD4(+) CD8(-)CD68(+)TDT(-)符合母细胞性浆样树突细胞肿瘤累及骨髓。骨髓形态学:骨髓增生明显活跃,原始细胞占38.5%,胞体形态较大,圆形或椭圆形,胞浆较丰富,有空泡感,胞核大,核仁较清,1-3个,可见分裂相。骨髓流式:异常细胞占36.2%,表达CD56、CD4、HLA-DR,部分表达CD38,不表达CD34、CD117、cCD3、cCD79a、cMPO、CD3、CD7、CD8、CD5、CD19、CD20、CD23、CD33、CD13、CD16、CD11b、CD15、CD14、CD64、CD138。提示为异常细胞免疫表型。给予VDLD方案化疗(VCR 2mg/d d1、8、15、22;DNR 25mg/d d1、8、15、22;培门冬酶 3750IU/d d11;泼尼松 75mg/d d1-14 50mg/d d15-28)1周期,患者皮下结节及肿大淋巴结均明显缩小,化疗后合并肺部感染,经积极的抗感染治疗后好转,复查骨髓瘤细胞下降至1.5%。按序予CAM方案化疗1周期(CTX 1.4g/d d1;6-MP 100mg/d d1-7;Ara-c 200mg/d d1-3)。之后两月患者未按时就诊。于2013年8月8日因“左侧上眼睑下垂,左眼视物不清伴剧烈头痛1周”就诊。入院后头颅CT检查提示:左顶壁骨膜呈月牙状增厚,考虑浸润。脑实质未见明显异常。患者一般情况差,病情进展迅速,拒绝进一步治疗出院。出院后20余天死亡。于确诊后5月死亡,总病程约9月。
【摘要】目的 检测初诊非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’lymphoma,NHL)患者及正常人外周血Treg水平,探讨外周血Treg水平与NHL的关系。方法 采用流式细胞术检测 123例初治NHL患者、41例健康成人外周血CD4+CD25highCD127low Treg水平并进行分析。结果 健康成人外周血CD4+CD25highCD127lowTreg水平为5.000(2.700),初诊NHL患者为7.200(3.800),两者之间差异具有统计学意义(P<0.001)。初诊NHL患者外周血Treg水平在男性患者中高于女性患者,差异具有统计学意义(P=0.006);在LDH增高组高于LDH正常组,差异具有统计学意义 (P=0.008);在Ⅲ-Ⅳ患者中高于Ⅰ-Ⅱ期患者,差异具有统计学意义 (P=0.04);而NHL患者外周血Treg水平与年龄、IPI评分、结外病变、体能状况、大包块、病理类型、B症状等之间的检验无统计学意义。结论 NHL患者体内存在免疫抑制,在男性患者、LDH增高组患者及分期为Ⅲ-Ⅳ患者中Treg水平明显增高。
[摘要] 目的 报道2例少见的不典型慢性髓系白血病(atypical chronic myeloid leukemia,aCML),以提高对该病的认识。方法 结合2例患者情况同时分析国内外相关文献资料
近年来非霍奇金淋巴瘤(NHL)的发病率有上升趋势,已从位居恶性肿瘤发病的第九位上升到第七位,提高了33% [1]。而其治愈率并未明显提高,且复发难治淋巴瘤成为临床治疗的难点,是血液科医师探讨的课题之一。2001年8月至2003年10月我们采用力尔凡联合BACOP方案治疗NHL112例,取得了较好的疗效,现报告如下:
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是血液系统的常见恶性肿瘤,在世界各国都不少见,且近年来发病率有上升趋势。常规治疗包括化学治疗、放射治疗、免疫治疗等。治疗效果尚满意。但有一定比例复发耐药患者成为临床处理的难点。抗CD20抗原的单克隆抗体美罗华是美国FDA批准的第一个用于淋巴瘤治疗的单抗,是90年代治疗低度恶性淋巴瘤的最重要进展。它通过免疫机理、抗肿瘤细胞增生和促使肿瘤细胞凋亡达到治疗淋巴瘤的作用。在欧美国家经临床试验表明,美罗华对B细胞NHL具有良好的疗效,单药治疗有效率为40%~50%;美罗华和化疗合用有效率达90%以上。因此,受到广泛关注。1998年在美国通过FDA批准上市。我院近年来用了三例,现报告如下:
[目的] 报道1例罕见的原发于输尿管的非霍奇金淋巴瘤并进行文献复习。[方法] 结合本例患者情况同时分析国内外相关文献资料对该类患者的诊断及治疗作出总结。[结果] 原发于输尿管的淋巴瘤罕见,迄今为止,国内仅有三例报道,国外报道近20例。患者多为中老年男性,临床症状以尿路梗阻,肾盂积水,血尿及肾区不适多见,病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤居多,尚有1例原发于输尿管的霍奇金淋巴瘤的报道。预后与病理的恶性程度相关。[结论] 原发于输尿管的淋巴瘤患者初诊时多以尿路部分或完全梗阻为主要症状,宜尽快行外科治疗解除梗阻,同时做病理检查以明确诊断及组织学亚型。进行系统的检查以确定其临床分期,治疗原则应根据病理类型及临床分期来确立。
[摘要] 目的:报到8例眼附属器非霍奇金淋巴瘤患者的治疗及预后情况并进行文献复习。方法:根据患者初诊时的临床分期选用放疗、化疗或放疗加化疗等不同的治疗手段。结果:6例I、II期患者均达完全缓解,2例III、IV期患者达部分缓解。结论:对于原发于眼附属器的非霍奇金淋巴瘤,初诊时宜进行系统的检查以确定其临床分期,I期低度恶性的眼附属器淋巴瘤患者,单纯局部放疗即可达最佳效果,而对于I期中高度恶性患者及II期以上患者宜采用综合治疗。